Pantotenat Kinaz ile İlgili Nörodejenerasyon (PKAN)‘a Bağlı Distonide Derin Beyin Stimülasyonu
Pantotenat Kinaz ile İlgili Nörodejenerasyon (PKAN)‘a Bağlı Distonide Derin Beyin Stimülasyonu
Tarih
2012-01-01
Yazarlar
Işık, Uğur
Akgün, Yasemin
Peker, Selçuk
Özek, Memet
Süreli Yayın başlığı
Süreli Yayın ISSN
Cilt Başlığı
Yayınevi
Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi
Dergi Adı
Özet
ÖZET
Pantotenat kinaz ile ilgili nörodejenerasyon (PKAN) çocukluk çağında baş layan ve hızla ilerleyen, nadir görülen, otozomal resesif bir hastalıktır. Etkili bir medikal tedavisi bulunmayıp, distoni için talamotomi ve pallidotomi
gibi sterotaktik cerrahi yöntemler uygulanmaktadır. Globus pallidusa (GP)
derin beyin stimülasyonu (DBS) uygulanması dirençli distonide son yıllarda
uygulanan alternatif bir yöntemdir. Burada PKAN’a sekonder distonisi olan
ve ikisinin derin beyin stimülasyonuna çok iyi yanıt verdiği toplam üç has ta sunulmaktadır.