(Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi, 2012-01-01) Işık, Uğur; Akgün, Yasemin; Peker, Selçuk; Özek, Memet
ÖZET
Pantotenat kinaz ile ilgili nörodejenerasyon (PKAN) çocukluk çağında baş layan ve hızla ilerleyen, nadir görülen, otozomal resesif bir hastalıktır. Etkili bir medikal tedavisi bulunmayıp, distoni için talamotomi ve pallidotomi
gibi sterotaktik cerrahi yöntemler uygulanmaktadır. Globus pallidusa (GP)
derin beyin stimülasyonu (DBS) uygulanması dirençli distonide son yıllarda
uygulanan alternatif bir yöntemdir. Burada PKAN’a sekonder distonisi olan
ve ikisinin derin beyin stimülasyonuna çok iyi yanıt verdiği toplam üç has ta sunulmaktadır.
