Acıbadem Sağlık Bilimleri Dergisi
Permanent URI for this communityhttps://openaccess.acibadem.edu.tr/handle/123456789/1
Browse
8 results
Search Results
Item Aşırı Kilo Kaybının Nadir Bir Nedeni: Diensefalik Sendromlu Üç Olgu(Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi, 2017-01-01) Işık, Uğur; Kuter Yılancıoğlu, Şebnem; Eryılmaz, Sema; Canpolat, CengizÖzet Diensefalik sendrom, daha çok erken çocukluk döneminde görülen, yaygın kilo kaybı ve cilt altı yağ dokusu kaybı, aşırı hareketlilik, öfori ve aşırı uyanıklık durumu ile karakterize bir sendromdur. Genellikle hipotalamik-optik ki azmatik bölgenin yer kaplayıcı neoplastik oluşumlarına eşlik eder. Kitle boyutu ile kilo alımı arasında ters orantı mevcuttur. Bu olgu sunumunda kliniğimizde hipotalamik-optik kiazmatik gliom tanısı ile tedavi alan ve boy uza ması devam ettiği halde aşırı kilo kaybı olan ve tartıları -2 standart sapmanın altında izlenen 1 yaş altı 3 olgu, endokrinolojik incelemeleri ile birlikte literatür bilgileri ışığında değerlendirilerek sunulmuştur. Kilo alımında duraklamanın ender de olsa önemli nedenlerinden birinin diensefalik sendrom olabileceğine dikkat çekilmiştir.Item Fetal Posterior Fossanın MR Değerlendirmesi(Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi, 2014-01-01) Aksoy Özcan, Ümit; Işık, Uğur; Koçak, Mert; Erzen, CananÖZET Amaç: Fetal manyetik rezonans görüntülemenin (MRG) posterior fossa (PF) anomalilerinde kullanımı konusunda farklı yayınlar mevcuttur. Bu çalışma da merkezimizde fetal PF anomalilerinin MRG ile değerlendirme sonuçları incelenmiştir. Purpose: Various studies have been published on the use of fetal magnetic re sonance imaging (MRI) in the assessment of posterior fossa (PF) abnormalities. In this study, MRI results of fetal PF analysis in our center have been evaluated. Gereç ve Yöntem: Bölümümüze refere edilen fetal MRG olguları retrospektif olarak veri tabanı incelemesi ile çıkarıldı. İkinci ya da 3. trimesterde fetal MRG yapılmış toplam 308 olgu arasından fetal PF anomalisi tanısı olan has talar tespit edildi. Bulgular: Toplam 308 olgunun 47’sinde (ortalama gestasyonel yaş 25.2 hafta) PF anomalisi tespit edildi. En sık görülen anomaliler sırasıyla, mega sisterna magna (18), Arnold-Chiari II malformasyonu (12), oksipital ensefalosel (6), Dandy–Walker malformasyonu (5), araknoid kist (3) ve diğer (3) olarak izlen di. Postnatal takip edilen 23, termine edilen 17, takipten çıkan 7 fetus oldu. Sonuç:Fetal MRG kullanımının PF değerlendirmesinde yaygınlaşması eşlik eden bulguların saptanması ve nadir görülen anomalilerin tespiti nedeniyle klinisyene yol göstermesi ve ailelerin bilgilendirilmesi açısından önemlidirItem Glutarik Asidüri Tip I: Makrosefali Ayırıcı Tanısında Düşünülmesi Gereken Bir Hastalık(Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi, 2013-01-01) Işık, Uğur; Kuter, ŞebnemÖZET Glutarik asidüri tip 1, otozomal resesif geçiş gösteren ender bir nörometa bolik hastalıktır. Lizin, hidroksilizin ve triptofan metabolizmasındaki gluta ril-koenzim A dehidrogenaz enzim aktivitesinin eksikliğine bağlı olarak or taya çıkar. Bu aminoasitlerin ve kısmen yıkılan ara ürünlerinin (glutarik asit, glutaril-koenzim A, 3-hidroksiglutarik asit, glutakonik asit) artışı, beyinde özellikle hareket kontrolü ile görevli bazal ganglionlarda birikerek hasara yol açar (1). Ensefalopatik kriz öncesinde karakteristik veya patognomonik belirti ve semptomların olmaması erken klinik tanıyı zorlaştırır (2). Bu olgu sunumunda amaç makrosefalik seyreden hastalara ailesel makrosefali ta nısı koymadan önce metabolik hastalıkların dışlanmasının önemini vurgu lamaktır.Item L2 Hidroksiglutarik Asidürili Bir Çocuk Olgu(Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi, 2012-07-01) Işık, Uğur; Çongar, Emel ÇelebiÖZET L2 Hidroksiglutarik asidüri nadir rastlanan, otozomal resesif geçişli, meta bolik bir hastalıktır. Hastalık zihinsel engellilik, ataksi, ekstrapiramidal bul gular ve nöbetler ile gider. Tanısı kranial MRG ve idrar organik asit incelemesi ile konur. On bir yaşında nöbet geçirme, yürüyememe, okul başarısında düşüklük ile başvuran ve bu tanıyı alan bir olguyu sunmaktayız.Item Pantotenat Kinaz ile İlgili Nörodejenerasyon (PKAN)‘a Bağlı Distonide Derin Beyin Stimülasyonu(Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi, 2012-01-01) Işık, Uğur; Akgün, Yasemin; Peker, Selçuk; Özek, MemetÖZET Pantotenat kinaz ile ilgili nörodejenerasyon (PKAN) çocukluk çağında baş layan ve hızla ilerleyen, nadir görülen, otozomal resesif bir hastalıktır. Etkili bir medikal tedavisi bulunmayıp, distoni için talamotomi ve pallidotomi gibi sterotaktik cerrahi yöntemler uygulanmaktadır. Globus pallidusa (GP) derin beyin stimülasyonu (DBS) uygulanması dirençli distonide son yıllarda uygulanan alternatif bir yöntemdir. Burada PKAN’a sekonder distonisi olan ve ikisinin derin beyin stimülasyonuna çok iyi yanıt verdiği toplam üç has ta sunulmaktadır.Item Subakut Sklerozan Panensefalit’li Çocukta Sıradışı Magnetik Rezonans Görüntüleme Bulguları(Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi, 2011-04-01) Işık, Uğur; Kuter, ŞebnemÖZET Subakut sklerozan panensefalit (SSPE) çocukluk çağında görülen, kızamık enfeksiyonuna bağlı gelişen progresif, nörodejeneratif bir hastalıktır. Prognozu oldukça kötüdür. Burada kranial MRG’si sıra dışı olan bir SSPE hastası sunulmaktadır. 13 yaşındaki kız hasta nöbetler ve ilerleyici nörolojik kötüleşme ile başvurmuştur. Kranial MRG’sinde unilateral bazal ganglia (putamen) tutulumu dışında özellik yoktur. Bu bulgularla MRG’si daha çok metabolik hastalık düşündüren hastanın EEG’si ise SSPE için tipik bulunduğundan BOS’ta kızamık antikoru bakılmış ve pozitif bulunmuştur. Hastaya böylece kesin tanı konarak tedavisine başlanmıştır. MRG’de izole bazal ganglia lezyonu olan hastalarda SSPE, ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken bir hastalıktır.Item Acıbadem Üniversitesinde ve Dünyada Fetal Nörolojiye Multidisipliner Yaklaşım(Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi, 2010-01-01) Özcan, Ümit Aksoy; Işık, Uğur; Damlacık, Atilla; Lembet, Arda; Bodur, Harika; Erzen, Canan; SAv, AydınÇocuk sağlığı değerlendirmesi günümüzde antenatal dönemde başlamakta ve fetus sağlığı daha ayrıntılı ele alınmaktadır. Antenatal tanıda etkinliğini kanıtlamış ve değişmez yerini almış bir yöntem olan ultrasonografi ye ek olarak son yıllarda sıklıkta MR görüntüleme kullanılmaktadır. Fetal MRG gü nümüzde fetal beynin yapısal bozukluklarının değerlendirilmesinde etkin bir yöntem olarak kabul görmüştür. Fetal santral sinir sisteminin (SSS), konusun da uzmanlaşmış multidisipliner bir ekip tarafından incelenmesi, bu karmaşık tıp konusunda daha çok önem kazanmıştır. Ailelerin uygun şekilde bilgilendi rilmesi ve klinik kararların doğrulukla verilebilmesi amacıyla interdisipliner işbirliğine ve eğitime öncelik verilmelidir.Item Fetal İnme Tanısında Prenatal MR Görüntüleme ve Önemi(Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi, 2010-04-01) Özcan, Ümit Aksoy; Işık, Uğur; Damlacık, Atilla; Erzen, CananÖZET Amaç: Bu çalışmada amacımız fetal inme tanısında ve etyolojisinin saptan masında prenatal MR görüntülemenin katkısını değerlendirmektedir. Hastalar ve Yöntem: 2006 Ocak-2009 Aralık tarihleri arasında bölümümüz de yapılan 222 prenatal MRI olgusunun retrospektif olarak incelenmesinde fetal inme kriterlerine uyan toplam 8 olgu (ortalama gestasyonel yaş 25.6 hafta (20-33 hafta)) saptanmıştır. Olgular 1.5T MR cihazında “receive only” vücut sarmalı ile annelere sedasyon uygulanmadan incelenmiştir. Görüntü ler T2 ağırlıklı HASTE, FLASH 2D T1 ağırlıklı ve diffüzyon ağırlıklı sekanslarla elde edilmiştir. Bulgular: Toplam 8 fetusta (%3.6) inme saptanmıştır. Bunların 6’sında (%75) intraventriküler ve/veya germinal matriks kanaması saptanmıştır. Bir fetusta ikiz eşi ölümüne bağlı parietal lob yerleşimli kistik ensefaloma lazi sahası gözlenmiştir, bir fetusta ise posterior fossada torkular herofili yerleşimli, tentorium ve vermisi iten, T2’de santrali hipointens dural sinus anevrizması ve eşlik eden hematoma bulgusu saptanmıştır. Bu gebelikler den dördü sonlandırılmıştır. Sonuç: Prenatal MR görüntüleme fetal inme tanısı etyolojisini saptamak için önemlidir. Fetal dönemde erken tanınması terminasyon kararı veya do ğurtulan hastalarda yakın nörolojik takip olasılığı sağlamaktadır.